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소뇌위축증이라고 알려져 있는 척수소뇌변성증
등록일 : 2018-07-09 17:46 | 최종 승인 : 2018-07-09 17:46
김영지
▲소뇌위축증으로 인한 소뇌손상 (출처=게티이미지뱅크)

소뇌위축증이란?

[리서치페이퍼=김영지 기자] 소뇌위축증은 척수소뇌변성증이란 명칭을 가진 질환으로 소뇌기능에 이상이 생기는 경우를 말한다. 유전적 질환의 일종으로 소뇌 뿐만 아니라 뇌, 척수, 말초신경 등의 이상을 동반하기도 한다. 대게 18세 이상의 성인에서 발병하며 6세 정도의 아동기에 발병하기도 한다. 소뇌가 소실되어 위축하는 듯한 모습이 발견되어 소뇌위축증이라고 표현한다.

▲소뇌이상과 소뇌변성증 (출처=게티이미지뱅크)

소뇌 변성이 동반되는 질병

소뇌의 변성이 증상으로 나타나거나 하는 등의 병변이 동반하는 대표적인 질환은 프레드리히 운동실조증과 올리브교소뇌 위축증이 있다. 상염색체 열성으로 유전하는 질환의 일종인 프레드리히 운동실조증은 10세 전후로 발생하며 발병 5년 이내에 보행이 어려워진다. 가장 두드러지게 나타나는 증상은 보행장애이며, 손의 조화운동 불능이나, 구음장애, 눈 움직임의 이상 등이 나타난다. 올리브교소뇌 위축증은 산발성과 가족성으로 나뉘며 산발성이 대다수를 차지한다. 산발성은 가족력에 관계 없이 생기는 경우를 말하며 안구진탕이나 시신경 위축, 안구 운동 마비 등의 증상이 잘 동반되지 않는다.

▲소뇌위축증 중 하나인 만발성피부성소뇌위축증 (출처=게티이미지뱅크)

소뇌위축증의 원인

소뇌위축증은 선천성, 후천성, 유전성 등으로 나뉘는데, 선천성의 경우는 대사장애나 소뇌형성 부전에 의해 병증이 나타나는 경우를 말한다. 비교적 어린 나이에 발생하며 다른 장기의 이상이 동반된다. 후천적으로는 대부분 뇌졸중에 의해 발생되며 소뇌 기능 이상이 갑작스럽게 발생할 경우 소뇌경색 또는 소뇌출혈이 의심될 수 잇다. 그 밖에도 종양, 대사성 질환이나 간혹 감영성 질환에 의해 생기기도 한다. 유전성의 경우는 대게 가족력으로 판별하며, 가족력 없이 유전적인 이상 병변이 발견되기도 한다. 또한 명확하게 밝혀지지 않은 부분이 있으므로 앞으로의 연구가 필요하다.

[researchpaper 리서치페이퍼=김영지 기자]

[리서치페이퍼=김영지 기자]
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